Il mesotelioma maligno si sviluppa principalmente nella pleura e nel peritoneo, ma può derivare anche dalle cellule mesoteliali di altri siti anatomici come il pericardio, la capsula di Glisson e il testicolo della tunica vaginale. È proprio su queste rare localizzazioni del mesotelioma che le professioniste dell’Azienda Ospedaliera di Alessandria Federica Grosso e Marta Betti hanno concentrato la propria attenzione scrivendo un capitolo di libro dedicato dal titolo “Rare localizations of mesothelioma”.
Contenuto all’interno del libro altamente specialistico “Mesothelioma – From Research to Clinical Practice” che ha visto coinvolti come autori numerosi ricercatori nazionali e internazionali esperti di mesotelioma, il capitolo è frutto di una revisione sistematica della letteratura riguardante il raro sviluppo di questa malattia rara.
“Queste rare localizzazioni di mesotelioma rappresentano meno dell’1% di tutti i mesoteliomi. – spiega Marta Betti, Clinical Study Coordinator dell’Infrastruttura Ricerca Formazione Innovazione, diretta dal Dr. Antonio Maconi – Secondo il Registro Nazionale del Mesotelioma (ReNaM), tra il 1993-2012, il mesotelioma pericardico e il mesotelioma della tunica vaginale del testicolo hanno rappresentato rispettivamente lo 0,2% e 0,3%, di tutti i mesoteliomi diagnosticati. Ad oggi, in letteratura, i casi di mesotelioma della capsula di Glisson, detto anche mesotelioma maligno intraepatico primario, risultano essere 15”.
“A causa della rarità di questi tumori maligni, è difficile ottenere informazioni specifiche sulla loro incidenza, sulla storia naturale e sulla patogenesi. – prosegue Federica Grosso, Direttore della Struttura Mesotelioma – È stato ipotizzato un ruolo eziologico dell’esposizione all’amianto, ma la sua associazione con queste rare localizzazioni di mesotelioma è ancora discussa a causa dell’assenza di studi epidemiologici caso-controllo”.
Poiché infine le manifestazioni cliniche non sono specifiche, la diagnosi viene spesso effettuata in una fase post-operatoria o all’esame post-mortem. Nello specifico, le linee guida del National Comprehensive Cancer Network non hanno formulato raccomandazioni in merito alla gestione di tali tumori: il trattamento di queste rare localizzazioni di mesotelioma pone pertanto ancora molte sfide difficili per i clinici.